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Glossaire CBD

Syndrome de Dravet

Syndrome de Dravet : épilepsie rare traitée par Epidiolex® (CBD). Essais cliniques et résultats.

Le syndrome de Dravet est une encéphalopathie épileptique sévère et rare, débutant dans la première année de vie. Causé principalement par des mutations du gène SCN1A, il se manifeste par des crises prolongées et résistantes aux antiépileptiques conventionnels. L'incidence est estimée à 1/15 000 à 1/40 000 naissances selon Orphanet.

Le CBD (Epidiolex®) est le premier traitement spécifiquement approuvé pour le syndrome de Dravet. Les essais pivots publiés dans le New England Journal of Medicine (Devinsky et al., 2017) ont démontré une réduction de 39 % de la fréquence des crises convulsives versus 13 % sous placebo, transformant le pronostic de cette maladie rare.

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