La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative héréditaire rare causée par une expansion du triplet CAG dans le gène HTT. Des études précliniques dans Journal of Neuroscience Research (Sagredo et al., 2007) montrent que les cannabinoïdes (CBD et THC) protègent les neurones striataux dans des modèles de maladie de Huntington, via l'activation des récepteurs CB1 et CB2 et les propriétés antioxydantes.
Un essai clinique randomisé publié dans The Lancet Neurology (López-Sendón Moreno et al., 2016) a évalué le Sativex® (THC+CBD) chez 26 patients Huntington sans observer d'amélioration significative des symptômes moteurs ou cognitifs à 12 semaines. Cependant, des recherches plus récentes dans Neurotherapeutics (2020) suggèrent que le CBD seul, à doses plus élevées et sur une durée plus longue, pourrait avoir des effets neuroprotecteurs via la modulation PPARγ et l'inhibition de la neuroinflammation striatale.